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你好专家,我想问1下贵院对新生儿先天性肾病综合症有什么好的治疗方式吗?

患者信息:女 不到1岁 山东 烟台 病情描述(发病时间、主要症状等): 患儿置辐射台保暖,给予血氧饱和度监测,清理呼吸道保持呼吸道通畅,呼吸机辅助呼吸,监测血压,凯福隆抗感染,维生素k1预防出血,持续胃肠减压。入院后自气管内可吸出中等量血性痰,时有抽搐,给予血凝酶气管内滴入、止血敏静滴止血、安定静推镇静止惊、速尿利尿治疗后未再抽搐、水肿减轻、尿量可。监测微量血糖示1.2mmo1/1,存在低血糖,给予12.5%葡萄糖泵入维持血糖平衡,后监测血糖水平正常。入院后查胸片示双肺野改变,考虑新生儿肺炎。血常规示血小板总数108x10‘9/L, DIC系列示凝血酶原时间17.3s、部分凝血活酶时间68.0s、纤维蛋白原3.37g/L、凝血酶时间19.6S、D-二聚体1.747mg/L,诊断凝血功能絮乱,故给予肝素钠、血浆输注纠正凝血功能。查神经元烯醇化酶40.16mg/ml,升高。血生化示总蛋白47.10g/L、白蛋白14.43g/L、球蛋白32.67g/L、总胆红素73.0umol/L、直接胆红素48.5umol/L、间接胆红素24.50umol/L、肌酐148umol/L、尿素氮7.55mmol/L、存在低蛋白血症、高直接胆红素血症、肾功能异常,分别于住院第1天、第2天给予白蛋白输注补充白蛋白、纠正低蛋白血症,并给予思美泰消炎利胆治疗。第3天尿常规示白细胞+、隐血++++、尿蛋白+++、胆红素++。查C-反应对蛋白151.0mg/l,升高,存在严重细菌感染,故住院第2天停凯福隆,改为舒普深抗感染。多巴胺6ug/min/kg泵入改善微循环。住院第4天复查血电解质示血钙1.75mmol/l,诊断低钙血症,给予葡复查萄糖酸钙治疗后复查血钙正常。住院第5天,患儿自主呼吸好,血压水平稳定,四肢末端暖,末梢循环良好,停多巴胺,听呼吸机,改为头罩吸氧治疗1天停用。并试开奶,患儿吃奶好,无吐奶,逐渐增加奶量联合部分静脉营养支持治疗。住院第7天复查C-反应蛋白8.8lmg/l,较 想得到怎样的帮助: 我想问一下,从这上面的数据来看,能否确诊为 先天性肾病综合症或能否给予患儿治疗? 曾经治疗情况和效果: 尿蛋白在3月4号查曾正常,6号查又是两个加号
mortimerobi 已收到1个回答 已解决 举报
最佳答案 亚男L
  肾病综合症诊断标准:    1.尿蛋白大于3.5g/d    2.血浆白蛋白小于30g/l    3.水肿    4.血脂异常   其中,1和2是诊断必须有的   -----------------------------   先天:    1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多发于新生儿,多数患儿...早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍,平均 2.8岁进入终末期肾病,如不采取治疗措施则4岁时死亡。   2.先天性肾病综合征非芬兰型 该病发病较芬兰型晚,多在出生3个月后至3岁前出现蛋白尿。蛋白尿增多出现肾病综合征。肾功能损伤进展较快,患儿多在儿童期因肾功能衰竭死亡。但是,少数蛋白尿较轻的患儿,肾功能损害进展慢,死亡稍晚。该病患儿一般皆足月产,出生体重和胎盘大小与正常分娩无异。少数患儿可并发Drash综合征,呈现男性假两性畸形和(或)Wilms瘤。   ----------------------   该患儿可以考虑是肾病综合征,但是,是不是先天,你看看上面这个。建议你完善相关检查,看有无家族史,或者你产前检查宫内已有蛋白尿,以及患儿是否胎盘大(>出生体重的25%),还有临床表现为6个月内GFR常仍系正常;除外其他已知病因;肾活体组织检查有特征性病理改变。   你在病史中叙述,说患儿有细菌感染史,细菌感染也是导致肾病综合征的因素。所以单纯从你的叙述中判断是否是先天性,我觉得太草率了。   你给的治疗过程,是对症治疗,现阶段患儿情况不好,应该先把症状压下去了再(或者同时)进行抑制炎症因子的治疗。   希望你不要贻误病情。祝她早日康复!!

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